Η ανάπτυξη της κεφαλής και του εγκεφάλου συντελείται από τη γέννηση έως τα πρώτα χρόνια της παιδικής μας ηλικίας. Για να μπορέσει το κεφάλι μας να μεγαλώσει, οι οστικές πλάκες του κρανίου μας πρέπει να έχουν κάποιο περιθώριο κίνησης. Μόνο τότε μπορεί να δημιουργηθεί αρκετός χώρος για την ομαλή ανάπτυξη του εγκεφάλου, ο οποίος αυξάνεται σε μέγεθος ωθώντας τη φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου. Τα σημεία στα οποία εφάπτονται οι οστικές πλάκες ονομάζονται «ραφές». Συνήθως, οι ραφές αρχίζουν να συνενώνονται από την ηλικία των 18 μηνών και η συνένωση όλων των ραφών ολοκληρώνεται όταν το κεφάλι μας φτάσει στο πλήρες μέγεθός του. Όταν μία ή περισσότερες από τις ραφές αυτές κλείνουν νωρίτερα, το φαινόμενο αυτό ονομάζεται κρανιοσυνοστέωση. Πρόκειται για συγγενείς διαμαρτίες του κρανίου που μπορεί επίσης να επηρεάσουν το πρόσωπο και να εμφανιστούν σε 1 στις 2000 γεννήσεις. Το κρανίο μας έχει 6 ραφές από τις οποίες δημιουργείται νέο οστό κάθετα προς την κατεύθυνσή τους. Οι πιο κοινές περιπτώσεις κρανιοσυνοστέωσης αφορούν μία μόνο ραφή. Συνήθως, πρόκειται για μεμονωμένες ανωμαλίες αλλά μπορεί να συνυπάρχουν με άλλα προβλήματα. Ανάλογα με τον αριθμό των ραφών και το βαθμό της εμπλοκής τους μπορεί να δημιουργηθούν πολύ ειδικές και χαρακτηριστικές δυσμορφίες. Η χειρουργική αντιμετώπιση για το άνοιγμα μιας ραφής που έχει κλείσει πρόωρα μπορεί να είναι ο μόνος τρόπος πρόληψης της μη αναστρέψιμης ανάπτυξης του κεφαλιού ή ακόμη και του εγκεφάλου. Για τη συγκεκριμένη διαδικασία απαιτείται μια ομαδική προσέγγιση στην οποία κρανιογναθοπροσωπικοί χειρουργοί και νευροχειρουργοί σχεδιάζουν και πραγματοποιούν μαζί την επέμβαση με στόχο το καλύτερο δυνατό αισθητικό και λειτουργικό αποτέλεσμα για το παιδί.

Ο «μαγικός» χρόνος για τη χειρουργική επέμβαση κρανιοσυνοστέωσης είναι περίπου στους 6-12 μήνες. Στην ηλικία αυτή το σωματικό βάρος του παιδιού έχει αυξηθεί σημαντικά σε σχέση με τη γέννηση· αυτό σημαίνει ότι το παιδί θα μπορεί να ανεχθεί τη χειρουργική επέμβαση καλύτερα και να αναρρώσει πιο γρήγορα. Εναλλακτικά, ορισμένες χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν ενδοσκοπικά σε ηλικία 3 μηνών.

Οι πιο συνήθεις παραμορφώσεις κρανιοσυνοστέωσης είναι οι εξής:

Σκαφοκεφαλία

Πρόωρο κλείσιμο της επιμήκους ραφής στην κορυφή του κεφαλιού (οβελιαία ραφή), γνωστή και ως δολιχοκεφαλία, η πιο κοινή από τις περιπτώσεις κρανιοσυνοστέωσης (δολιχοκεφαλία = επίμηκες κεφάλι). Για να διορθωθεί αυτό το πρόβλημα συνήθως χρειάζεται χειρουργική επέμβαση κατά την οποία ανοίγεται ξανά η ραφή που έχει κλείσει πρόωρα. Μερικές φορές χρειάζεται μετεγχειρητικά θεραπεία με ειδικό κράνος για την επίτευξη ενός άρτιου αποτελέσματος.

Τριγωνοκεφαλία

Προκαλείται από πρόωρο κλείσιμο της μετωπιαίας ραφής (η οποία είναι η ραφή που υπάρχει στο μέτωπο). Η μετωπική ραφή εκτείνεται από τη βάση της μύτης έως και την κορυφή του κεφαλιού. Το αποτέλεσμα είναι το τυπικό μέτωπο τριγωνικού σχήματος. Περιστασιακά, η πάθηση αυτή μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα μια οστική ακρολοφία η οποία μπορεί να μην είναι πολύ εμφανής αισθητικά, επομένως να μη χρειάζεται θεραπεία. Η τριγωνοκεφαλία θεωρείται η λιγότερο περιοριστική από όλες τις κατηγορίες κρανιοσυνοστέωσης και η χειρουργική επέμβαση γίνεται περισσότερο για αισθητικούς λόγους. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να πρέπει να διορθωθεί επίσης η μικρή απόσταση μεταξύ των ματιών, κάτι που καθιστά τη χειρουργική επέμβαση μια πραγματική διορθωτική διαδικασία του κεφαλιού και του προσώπου.

Παραμορφωτική Πλαγιοκεφαλία

Συχνά θεωρείται εσφαλμένα ως κρανιοσυνοστέωση.  Στην πραγματικότητα, πρόκειται για το αποτέλεσμα της επανειλημμένης τοποθέτησης του κεφαλιού του βρέφους ακριβώς στην ίδια θέση. Η κατάσταση αυτή δημιουργείται συχνά σε πρόωρα βρέφη ή σε βρέφη που χρειάζονται παρατεταμένη νοσηλεία. Επειδή τα οστά του κρανίου είναι ακόμη πολύ λεπτά και εύπλαστα, η πίεση από το μαξιλάρι ή το κρεβάτι ακριβώς στο ίδιο σημείο του κεφαλιού προκαλεί διαπλάτυνση στο συγκεκριμένο μέρος του κρανίου και αντισταθμιστική παραμόρφωση σε άλλα μέρη. Συχνά, γίνεται ασύμμετρη η θέση των αυτιών (το ένα αυτί φαίνεται πιο μπροστά στο κεφάλι απ' ό,τι το άλλο). Η αντιμετώπιση με επανατοποθέτηση του κεφαλιού σε νεαρή ηλικία ή η θεραπεία με ειδικό κράνος συχνά διορθώνει το πρόβλημα αυτό και η χειρουργική επέμβαση γίνεται μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις.

Βραχυκεφαλία

Όταν η κρανιακή ραφή που διατρέχει το κεφάλι από την αριστερή προς τη δεξιά πλευρά (στεφανιαία ραφή) κλείνει πρόωρα. Έχει ως αποτέλεσμα ένα κοντό, ψηλό κεφάλι. Η βραχυκεφαλία μπορεί επίσης να είναι ασύμμετρη όταν κλείνει μόνο μία πλευρά της στεφανιαίας ραφής. Για την επιτυχή διόρθωση απαιτείται σχεδόν πάντα χειρουργική επέμβαση.

Crouzon's Syndrome

Συνοστέωση πολλαπλών ραφών - Μικροκεφαλία

Όταν κλείνουν πρόωρα περισσότερες από μία κρανιακές ραφές. Η ανάπτυξη του κεφαλιού περιορίζεται σε πολλές κατευθύνσεις ταυτόχρονα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ένα αφύσικα μικρό κεφάλι, το οποίο με τη σειρά του περιορίζει την αύξηση και την εξέλιξη του εγκεφάλου. Ως συνέπεια, μπορεί να αυξηθεί η πίεση στο εσωτερικό του κεφαλιού. Αυτό είναι δυνητικά πολύ επιβλαβές για τον εγκέφαλο. Εάν δεν αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση, εμφανίζονται σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου ή τύφλωση.

Πρόωρο κλείσιμο της πρόσθιας ή της οπίσθιας πηγής του κρανίου

Οι πηγές του κρανίου είναι τα μαλακά σημεία στο κεφάλι του βρέφους, τα οποία σε νεαρή ηλικία είναι συνήθως ευμεγέθη και εύκολα εντοπίσιμα. Το πρόωρο κλείσιμό τους μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα περιορισμό της ανάπτυξης του κεφαλιού και αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Στις περιπτώσεις αυτές, μπορεί να χρειαστεί εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση.